Klinische Hepatologie

Dancygier).- 4.8.1 Kupffer-Zellen.- 4.8.2 Sinusendothelzellen.- 4.8.3 Ito-Zellen.- 4.8.4 Hepatozyten.- 4.8.5 Intrahepatische Lymphozyten.- 4.8.6 Biliäre Epithelzellen.- 4.8.7 Immunglobuline in der Galle.- 4.8.8 Zytokine und Leber.- 4.8.9 Immunologische Toleranz.- 4.8.10 Intrahepatische Immunantworten.- 4.8.11 Leber und Akute-Phase-Reaktion.- 4.9 Alterungsvorgänge an der Leber (H. Dancygier).- 4.9.1 Endogene Faktoren.- 4.9.2 Exogene Faktoren.- 4.9.3 Lebererkrankungen im Alter.- 5 Leberregeneration.- 5.1 Definition.- 5.2 Morphologie der Leberregeneration.- 5.3 Hepatische Stammzellen.- 5.4 Extrazelluläre Matrix.- 5.5 Regulatoren des Leberwachstums.- 5.5.1 Hormone.- 5.5.2 Wachstumsfaktoren und Zytokine.- 5.5.3 Nervale Faktoren.- 5.5.4 Nährstoffe.- 5.6 Zellzyklus und Zellproliferation.- 5.7 Molekulare Mechanismen der Leberregeneration.- II Pathophysiologie und Morphologie der Leberschädigung.- 6 Ursachen und Mechanismen der Leberschädigung.- 6.1 Reaktive Sauerstoffspezies, freie Radikale, oxidativer Stress.- 6.2 Oxidative Leberschädigung.- 6.2.1 Abwehrmechanismen gegen oxidativen Stress.- 6.3 Hypoxischer Leberschaden.- 6.4 Reperfusionsschaden.- 6.5 Medikamentöser und toxischer Leberschaden.- 6.6 Immunologisch vermittelter Leberschaden.- 6.6.1 Antivirale Immunreaktionen.- 6.6.2 Autoimmune Reaktionen.- 6.7 Endotoxin-vermittelter Leberschaden.- 6.8 Cholestatischer Leberschaden.- 6.9 Metallinduzierter Leberschaden.- 6.10 Radiogener Leberschaden.- 7 Reaktionsformen und morphologische Schädigungsmuster.- 7.1 Leberzelldegeneration und Zelltod.- 7.1.1 Degenerative Veränderungen.- 7.1.2 Zelltod.- 7.2 Adaptationsphänomene, intrazelluläre Einschlüsse und Ablagerungen.- 7.2.1 Zytoplasmaveränderungen.- 7.2.2 Kernveränderungen.- 7.3 Nekroinflammatorische Reaktion.- 7.3.1 Nekrosen.- 7.3.2 Inflammatorische Reaktionen.- 7.4 Cholestatische Reaktion.- 7.4.1 Histopathologie der Leber bei biliärer Obstruktion.- 7.4.2 Duktuläre Reaktion.- 7.5 Granulomatöse Reaktion.- 7.5.1 Granulomtypen.- 7.5.2 Granulomatöse Hepatitis.- 7.6 Fibrogene Reaktion.- Methoden Der Klinischen Hepatologie.- III Klinische Untersuchungsmethoden.- 8 Anamnese und körperliche Untersuchung.- 8.1 Anamnese.- 8.1.1 Familienanamnese.- 8.1.2 Eigenanamnese.- 8.2 Symptome.- 8.3 Untersuchungsbefunde.- 8.3.1 Allgemeines Erscheinungsbild des Patienten.- 8.3.2 Untersuchung der Leber.- 8.3.3 Untersuchung der Gallenblase.- 8.3.4 Untersuchung der Milz.- 8.3.5 Aszites.- 8.3.6 Auskultation des Abdomens.- 8.3.7 Haut und Schleimhäute.- 8.3.8 Nagelveränderungen.- 8.3.9 Neurologisch-psychiatrische Veränderungen.- 8.3.10 Andere Veränderungen.- 9 Klinisch-chemische Untersuchungen.- 9.1 Basisparameter (H. Dancygier).- 9.1.1 Enzyme.- 9.1.2 Gallensäuren.- 9.1.3 Albumin.- 9.1.4 ?-Globuline.- 9.1.5 Gerinnungsfaktoren.- 9.1.6 Ammoniak.- 9.1.7 Bilirubin.- 9.2 Leberbelastungsproben-Funktionstests (H. Frühauf, H. Dancygier).- 9.2.1 Bromsulphthaleintest.- 9.2.2 Indocyaningrüntest.- 9.2.3 Sorbitolclearance.- 9.2.4 Galaktose-Eliminationskapazität.- 9.2.5 MEGX-Test.- 9.2.6 Koffeinclearance.- 9.2.7 Antipyrinclearance.- 9.2.8 Aminopyrin-Atemtest.- 9.3 Autoantikörperdiagnostik (H. Frühauf, H. Dancygier).- 9.3.1 Antinukleare Antikörper (ANA).- 9.3.2 Antikörper gegen glatte Muskelzellen (SMA).- 9.3.3 Antimitochondriale Antikörper (AMA).- 9.3.4 Antikörper gegen Mikrosomen aus Leber und Niere (LKM).- 9.3.5 Antikörper gegen lösliches Leberantigen (SLA; SLA/LP).- 9.3.6 Antikörper gegen Leberzytosol Typ 1 (LC-1).- 9.3.7 Antikörper gegen Leberzellmembranantigen (LMA).- 9.3.8 Antikörper gegen leberspezifisches Protein (LSP).- 9.3.9 Antikörper gegen Asialo-Glykoproteinrezeptor (ASGPR).- 9.3.10 Antikörper gegen Neutrophilenzytoplasma (ANCA).- 10 Bildgebende Verfahren.- 10.1 Sonographie (C. Weber, H. Dancygier).- 10.1.1 Prinzipien und technische Voraussetzungen.- 10.1.2 Leber.- 10.1.3 Gallenblase und Gallengänge.- 10.2 Radiologische Verfahren (H.J. Brambs).- 10.2.1 Abdomenübersicht.- 10.2.2 Angiographie.- 10.2.3 Computertomographie.- 10.2.4 Magnetresonanztomographie.- 10.3 Nuklearmedizinische Verfahren (M.C. Neumann, O. Schober).- 10.3.1 Statische Leber-/Milz-, Kolloidszintigraphie.- 10.3.2 Blutpool- und Perfusionsszintigraphie.- 10.3.3 Hepatobiliäre Funktions-, Choleszintigraphie.- 10.3.4 Positronenemissionstomographie (PET) mit 18F-FDG.- 10.4 Endoskopisch-retrograde Cholangiopankreatographie und perkutane transhepatische Cholangiographie (T. Rösch, P. Born).- 10.5 Cholangioskopie (U. Weickert).- 10.6 Endoskopische Sonographie (M. Schöfer, H. Dancygier).- 10.7 Perkutane Leberbiopsie (H. Frühauf, H. Dancygier).- 10.8 Laparoskopie (K.A. Schüttfort, H. Dancygier).- 11 Lebervenenverschlussdruck.- 12 Sphinkter-Oddi-Manometrie.- Spezielle Klinische Hepatologie.- IV Befunde und Leitsymptome.- 13 Schmerzen im Oberbauch.- 13.1 Schmerzentstehung.- 13.2 Schmerzleitung.- 13.3 Schmerztypen.- 13.3.1 Viszeraler Schmerz.- 13.3.2 Somatischer Schmerz.- 13.3.3 Projizierter Schmerz.- 13.4 Klinische Analyse.- 13.4.1 Biliärer Schmerz.- 13.4.2 Hepatischer Schmerz.- 14 Erhöhte Leberenzyme.- 14.1 Schädigungsmuster.- 14.1.1 Hepatitisches Schädigungsprofil.- 14.1.2 Cholestatisches Schädigungsprofil.- 14.1.3 Infiltratives Schädigungsprofil.- 15 Hepatomegalie.- 16 Fokale Leberläisionen.- 17 Cholestase und Ikterus.- 17.1 Cholestase.- 17.2 Ikterus.- 18 Portale Hypertension.- 19 Aszites.- V Erkrankungen der Leber.- 20 Missbildungen und Anomalien.- 20.1 Form- und Lageanomalien der Leber.- 20.1.1 Riedel-Lappen.- 20.1.2 Akzessorische Leberlappen.- 20.1.3 Ektopie.- 20.1.4 Agenesie.- 20.1.5 Atrophie.- 20.1.6 Zahn-Furchen.- 20.1.7 Schnürleber.- 20.1.8 Extraabdominal gelegene Leber.- 20.1.9 Intraabdominal verlagerte Leber.- 20.2 Fehlbildungen der Gallengänge.- 20.2.1 Autosomal rezessive polizystische Nierenerkrankung.- 20.2.2 Kongenitale Leberfibrose.- 20.2.3 Morbus Caroli und Caroli-Syndrom.- 20.2.4 Von Meyenburg-Komplexe.- 20.2.5 Autosomal dominante polizystische Nierenerkrankung.- 20.2.6 Atresie der extrahepatischen Gallengänge.- 20.2.7 Atresie der intrahepatischen Gallengänge.- 20.3 Fehlbildungen der Blutgefäße.- 21 Erkrankungen der Lebergefäße und Durchblutungsstörungen.- 21.1 Lebervenen.- 21.1.1 Akute Stauungsleber.- 21.1.2 Chronische Stauungsleber.- 21.1.3 Budd-Chiari-Syndrom.- 21.1.4 Venookklusive Erkrankung.- 21.1.5 Zentrale hyaline Sklerose.- 21.1.6 Hepatozytenprolaps in Zentralvenen.- 21.2 Sinusoide.- 21.2.1 Dilatation.- 21.2.2 Peliosis hepatis.- 21.2.3 Änderungen des sinusoidalen Inhalts.- 21.2.4 Perisinusoidale Läsionen.- 21.3 Pfortader.- 21.3.1 Thrombose.- 21.3.2 Hepatoportale Sklerose.- 21.3.3 Entzündungen.- 21.3.4 Portale Gasembolie.- 21.4 Arterien.- 21.4.1 Angeborene Anomalien.- 21.4.2 Aneurysmen.- 21.4.3 Arterioportale Fisteln.- 21.4.4 Arterienverschlüsse.- 21.4.5 Arteriitis.- 21.4.6 Amyloidose.- 21.4.7 Tumoren.- 22 Zystische Lebererkrankungen.- 23 Infektiöse Lebererkrankungen.- 23.1 Hepatitiden durch hepatotrope Viren.- 23.1.1 Molekulare Biologie der Hepatitisviren - Bedeutung für Diagnose und Therapie (U. Sarrazin, C. Sarrazin, S. Zeuzem).- Molekular- und Immunbiologie der Hepatitisviren.- Molekularbiologie des Hepatitis-A-Virus.- Molekularbiologie des Hepatitis-E-Virus.- Molekular- und Immunbiologie des Hepatitis-B-Virus.- Molekular- und Immunbiologie des Hepatitis-Delta-Virus.- Molekular- und Immunbiologie des Hepatitis-C-Virus.- Struktur und Molekularbiologie von GBV -C/HGV.- TT-Virus.- SEN-Virus.- Diagnostik der Virushepatitiden.- Hepatitis A.- Hepatitis E.- Hepatitis B.- Hepatitis Delta.- Hepatitis C.- GBV -C/HGV -Infektion.- Molekulare Therapieansätze bei chronischen Virushepatitiden.- Chronische Hepatitis B.- Chronische Hepatitis C.- 23.1.2 Pathologie der Virushepatitiden (H. Dancygier).- Akute Virushepatitis.- Chronische Virushepatitis.- 23.1.3 Hepatitis A-E. Epidemiologie, Klinik, Prophylaxe und Therapie (H. Frühauf, H. Dancygier).- Hepatitis A.- Hepatitis E.- Hepatitis B.- Hepatitis D.- Hepatitis C.- 23.2 Lebererkrankungen durch nichthepatotrope Viren (H. Dancygier).- 23.2.1 Herpesviren.- 23.2.2 Adenoviren.- 23.2.3 Picornaviren.- 23.2.4 Paramyxoviren.- 23.2.5 Togaviren.- 23.2.6 Arboviren.- 23.2.7 Arenaviren.- 23.2.8 Filoviren.- 23.2.9 Parvoviren.- 23.3 Bakterielle Infektionen der Leber (H. Dancygier).- 23.3.1 Salmonellen.- 23.3.2 Shigellen.- 23.3.3 Campylobacterspezies.- 23.3.4 Yersinien.- 23.3.5 Brucellen.- 23.3.6 Legionella pneumophila.- 23.3.7 Pneumokokken.- 23.3.8 Mycoplasma pneumoniae.- 23.3.9 Gonokokken.- 23.3.10 Burkholderia pseudomallei.- 23.3.11 Listeria monocytogenes.- 23.3.12 Treponema pallidum.- 23.3.13 Borrelien.- 23.3.14 Bartonellen.- 23.3.15 Clostridium perfringens.- 23.3.16 Rickettsien.- 23.3.17 Ehrlichien.- 23.3.18 Chlamydien.- 23.3.19 Tropheryma whipplei.- 23.3.20 Actinomyces.- 23.3.21 Nocardia.- 23.3.22 Mykobakterien.- 23.3.23 Leptospiren.- 23.3.24 Pyogener Leberabszess.- 23.3.25 Toxisches Schocksyndrom (TSS).- 23.4 Protozoenerkrankungen der Leber (H. Dancygier).- 23.4.1 Amöbiasis.- 23.4.2 Lambliasis.- 23.4.3 Kryptosporidiose.- 23.4.4 Malaria.- 23.4.5 Babesiose.- 23.4.6 Viszerale Leishmaniose (Kala-Azar).- 23.4.7 Toxoplasmose.- 23.5 Wurmerkrankungen der Leber (H. Dancygier).- 23.5.1 Hepatische Schistosomiasis (Bilharziose).- 23.5.2 Fasciolose.- 23.5.3 Dicrocöliose.- 23.5.4 Clonorchiose und Opisthorchiose.- 23.5.5 Echinokokkose.- 23.5.6 Ascariose.- 23.5.7 Toxocarose (Larva migrans visceralis).- 23.5.8 Enterobiose.- 23.5.9 Strongyloidose.- 23.5.10 Capillariose.- 23.6 Pilzinfektionen der Leber (H. Dancygier).- 23.6.1 Candida.- 23.6.2 Aspergillen.- 23.6.3 Mucor species.- 23.6.4 Cryptococcus neoformans.- 23.6.5 Histoplasma capsulatum.- 23.6.6 Coccidioides immitis, Blastomyces dermatitidis und Paracoccidioides brasiliensis.- 23.6.7 Penicillium marneffei.- 24 Hepatobiliäre Erkrankungen bei HIV-Infizierten.- 24.1 Infektionen.- 24.1.1 Virushepatitiden.- 24.1.2 Opportunistische Infektionen.- 24.2 Neoplasien.- 24.2.1 Kaposi-Sarkom.- 24.2.2 Maligne Lymphome.- 24.3 Medikamentöse Leberschäden.- 24.3.1 Nukleosidische Reverse-Transkriptase-Inhibitoren (NRTI).- 24.3.2 Nichtnukleosidische Reverse-Transkriptase-Inhibitoren (NNRTI).- 24.3.3 Proteaseinhibitoren.- 25 Autoimmune Lebererkrankungen.- 25.1 Autoimmune Hepatitis.- 25.2 Primär biliäre Zirrhose.- 25.3 Autoimmune Cholangitis.- 25.4 Primär sklerosierende Cholangitis.- 25.5 Duktopenie (Vanishing bile duct)-Syndrom.- 25.6 Autoimmune Überlappungssyndrome.- 26 Akutes Leberversagen.- 27 Leberzirrhose und Folgeerkrankungen.- 27.1 Leberzirrhose (H. Dancygier).- 27.2 Komplikationen der Leberzirrhose (H. Dancygier).- 27.2.1 Gastrointestinale Komplikationen (H. Dancygier, W. Nagell).- Aszites.- Gastroösophageale Varizen.- Portal hypertensive Gastropathie.- Portal hypertensive Entero- und Kolopathie.- Portal hypertensive Biliopathie.- 27.2.2 Infektiöse Komplikationen (H. Dancygier).- Spontane bakterielle Peritonitis.- 27.2.3 Hepatische Enzephalopathie (H. Dancygier).- 27.2.4 Hepatorenales Syndrom (H. Dancygier).- 27.2.5 Pulmonale Komplikationen (H. Dancygier).- Hepatopulmonales Syndrom.- Portopulmonales Syndrom.- Hepatischer Hydrothorax.- 27.2.6 Kardiovaskuläre Komplikationen (H. Dancygier).- Hyperdyname Zirkulation.- Zirrhotische Kardiomyopathie.- 27.2.7 Endokrine Komplikationen (H. Dancygier).- Sexuelle Störungen.- Funktionsstörungen der Schilddrüse.- Änderungen der Glukosehomöostase.- 27.2.8 Hämatologische Veränderungen und hepatische Koagulopathie (H. Dancygier).- 27.2.9 Hepatische Osteopathie (H. Dancygier).- 27.2.10 Muskuläre Komplikationen (H. Dancygier).- 27.2.11 Nutritive Folgen (H. Dancygier).- 28 Alkoholische Lebererkrankungen.- 28.1 Alkohol-Fettleber.- 28.2 Alkohol-Hepatitis.- 28.3 Alkohol-Leberzirrhose.- 28.4 Alkohol-Leberzellkarzinom.- 29 Nichtalkoholische Leberverfettungen und Steatohepatitiden.- 29.1 Nichtalkoholische Leberverfettungen.- 29.2 Nichtalkoholische Steatohepatitiden.- 30 Genetische und metabolische Erkrankungen.- 30.1 Morbus Wilson (C. Smolarek, W. Stremmel).- 30.2 Hereditäre Hämochromatose (C. Niederau).- 30.3 ?1-Antitrypsin-Mangel (H. Frühauf).- 30.4 Porphyrien (M.O. Doss, U. Stölzel, A. Kühnel, U. Gross).- 30.4.1 Akute hepatische Porphyrien.- 30.4.2 Porphyria cutanea tarda.- 30.4.3 Protoporphyrie.- 30.4.4 Kongenitale erythropoetische Porphyrie (Morbus Günther).- 30.4.5 Asymptomatische sekundäre Porphyrinstoffwechselstörungen.- 30.4.6 Schlussfolgerung.- 30.5 Mukoviszidose (H. Dancygier).- 30.6 Amyloidose (H. Dancygier).- 30.7 Sonstige Stoffwechselerkrankungen. Tabellarische Übersicht (H. Dancygier).- 31 Medikamentöse und toxische Leberschäden.- 31.1 Einflüsse auf den hepatischen Arzneimittelstoffwechsel.- 31.2 Leberschädigung durch Fremdstoffe.- 32 Granulomatöse Lebererkrankungen.- 32.1 Hepatische Granulome.- 32.2 Sarkoidose der Leber.- 33 Primäre Tumoren der Leber.- 33.1 Gutartige Tumoren.- 33.1.1 Hepatozelluläres Adenom.- 33.1.2 Nodulär regenerative Hyperplasie.- 33.1.3 Fokal noduläre Hyperplasie.- 33.1.4 Gallengangadenom.- 33.1.5 Biliäres Zystadenom.- 33.1.6 Biliäre Papillomatose.- 33.1.7 Hämangiom.- 33.1.8 Infantiles Hämangioendotheliom.- 33.1.9 Lymphangiom und hepatische Lymphangiomatose.- 33.1.10 Lipomatöse Tumoren.- 33.1.11 Fibröse Tumoren.- 33.1.12 Verschiedene seltene Tumoren.- 33.2 Bösartige Tumoren.- 33.2.1 Hepatozelluläres Karzinom.- 33.2.2 Fibrolamelläres hepatozelluläres Karzinom.- 33.2.3 Hepatoblastom.- 33.2.4 Cholangiozelluläres Karzinom.- 33.2.5 Angiosarkom.- 33.2.6 Epitheloides Hämangioendotheliom.- 33.2.7 Undifferenziertes embryonales Sarkom.- 33.2.8 Malignes fibröses Histiozytom.- 33.2.9 Primäres malignes Lymphom.- 33.2.10 Verschiedene seltene Tumoren.- 34 Auswirkungen chronischer Lebererkrankungen auf andere Organsysteme.- 35 Leberbeteiligung bei extrahepatischen Erkrankungen - tabellarische Übersicht.- 36 Schwangerschaftsspezifische Lebererkrankungen.- 36.1 Schwangerschaftscholestase.- 36.2 Akute Schwangerschaftsfettleber.- 36.3 Leberbeteiligung bei Schwangerschaftstoxikosen.- 37 Leberveränderungen bei Ernährungsstörungen.- 37.1 Unterernährung.- 37.1.1 Protein-Energie-Mangelernährung.- 37.2 Überernährung.- 37.2.1 Adipositas.- 37.3 Fehlernährung.- 37.3.1 Alkohol.- 37.3.2 Vitamin A und Retinoide.- 37.3.3 Eisen.- 37.3.4 Totale parenterale Ernährung.- 37.3.5 Malabsorption.- 37.4 Ernährung bei Leberkrankheiten.- 37.4.1 Akute Virushepatitis.- 37.4.2 Fettleber.- 37.4.3 Alkoholische Hepatitis.- 37.4.4 Akutes Leberversagen.- 37.4.5 Leberzirrhose.- 37.4.6 Chronische Cholestase.- 38 Lebertransplantation - Indikationen, Vorbereitung und Nachsorge.- VI Erkrankungen der Gallenblase und der extrahepatischen Gallengänge.- 39 Makroskopische und mikroskopische Anatomie der extrahepatischen Gallenwege.- 40 Gallenblasenfunktion und Physiologie der extrahepatischen Gallenwege.- 41 Anomalien und Strikturen.- 41.1 Anomalien der Gallenblase und des Ductus cysticus.- 41.1.1 Zahlenmäßige Anomalien der Gallenblase.- 41.1.2 Lageanomalien der Gallenblase.- 41.1.3 Innere und äußere Formanomalien der Gallenblase.- 41.1.4 Anomalien des Ductus cysticus.- 41.2 Anomalien und Strikturen der extrahepatischen Gallenwege.- 41.2.1 Anomalien der Zahl und/oder des Verlaufs der extrahepatischen Gallengänge.- 41.2.2 Formanomalien der extrahepatischen Gallenwege.- Konnatale Choledochuszyste.- Konnatale biliäre Atresie und Stenose.- 41.2.3 Strikturen der extrahepatischen Gallenwege.- 42 Gallensteine und Gallensteinleiden.- 42.1 Cholezystolithiasis.- 42.2 Choledocholithiasis.- 43 Motilitätsstörungen der Gallenwege und Postcholezystektomiesyndrom.- 43.1 Postcholezystektomiesyndrom.- 43.2 Sphinkter-Oddi-Dysfunktion.- 44 Tumoren der Gallenblase und der extrahepatischen Gallenwege.- VII Sozialmedizinische Aspekte bei hepatobiliären Erkrankungen.